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Ein lebensbedrohliches Krankheitsbild

Thrombos, Erys und das ZNS

Praxis-Depesche

Ein junger Patient mit neurologischer Symptomatik und Blutbildveränderungen bereitete den behandelnden Ärzten großes Kopfzerbrechen, bevor die richtige Diagnose gestellt und die adäquate Therapie eingeleitet wurde.

Müdigkeit, Exanthem, Anämie und Thrombopenie führten zur stationären Aufnahme eines 30-jährigen Patienten. Drei Jahre vorher hatte er sich im Rahmen eines Autounfalls multiple Prellungen mit ausgedehnten Hämatomen zugezogen. Schon damals kam es nach zwei Tagen zu einem starken Thrombozytenabfall.

Im Krankenhaus entwickelte sich nun zunächst eine Hämaturie, für die sich im CT keine Ursache fand und die dann spontan abklang. Laborchemisch zeigte sich eine hämolytische Anämie und wiederum eine ausgeprägte Thrombozytopenie. Am dritten Tag entwickelte der Patient eine neurologische Symptomatik mit Aphasie und Lähmungen, für die sich im CT jedoch keine Erklärung fand. Es wurde die Diagnose „thrombotisch-thrombozytopenische Purpura“ (TTP) gestellt und eine Plasmapherese durchgeführt. Zusätzlich erhielt der Patient ein hochdosiertes Steroid i.v. Zwei Wochen später hatten sich die neurologische Symptomatik und auch die Blutbildveränderungen vollständig zurückgebildet.
Die TTP ist ein Krankheitsbild, das typischerweise durch Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und ZNS-Symptome charakterisiert ist. Die Erkrankung kann Folge eines Gendefektes (hereditäre TTP) oder einer Autoimmunreaktion (sekundäres TTP) sein. Es kommt zu einer hyper reaktiven Plättchenaggregation mit konsekutiver Thrombenbildung in den Kapillaren, was wiederum zu einer Ischämie mit Organschädigung vor allem im Gehirn und zu einer mechanischen Zerstörung der Erythrozyten führt. PS

Dhaliwal G et al.: Case 36-2017: a 30-year-old man with ... N Engl J Med 2017; 377: 2074-83

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Datum:
22.03.2018